Syndrome de Poland

Le syndrome de Poland est une malformation rare associant à des degrés divers des anomalies thoraciques et des anomalies du membre supérieur homolatéral. L’anomalie constante est l’agénésie des faisceaux sternocostaux du pectoralis major. Il existe fréquemment une asymétrie mammaire avec hypoplasie d’un sein et du complexe aréolomamelonnaire homolatéral. Les malformations de la main sont variées et intriquées, mais la malformation caractéristique du syndrome de Poland est une brachymésophalangie.

On retrouve ce tableau clinique plus fréquemment chez les hommes et plus souvent au niveau de l’hémithorax droit. L’étiopathogénie n’est pas encore claire. Il n’y a jamais de conséquence fonctionnelle dans l’atteinte thoracique du syndrome de Poland, seule existe une gêne esthétique. Une classification en trois types permet d’orienter les choix thérapeutiques. La reconstruction a bénéficié au cours des dernières années de l’apport du numérique avec les implants thoraciques réalisés sur mesure à partir d’un scanner 3D. Les autres techniques associant selon les cas implants mammaires et greffe adipeuse pourront être utilisées.

Seul le classique lambeau de grand dorsal est définitivement abandonné. En fonction de l’âge, du sexe, de la gravité des anomalies thoracomammaires, une stratégie thérapeutique peut être proposée pour s’adapter à chaque cas de syndrome de Poland.

Classifications

Beaucoup de classifications sont décrites mais la plus utilisée par les chirurgiens est cette de Grolleau en 3 grades :

• grade I : forme bénigne, la moitié des cas, le quadrant inféro-interne du sein est absent et l’aréole regarde alors vers le bas et le dedans. Le sein à la forme d’un S italique. La correction chirurgicale est aisée.
• grade II : les 2 quadrants inférieurs du sein sont absents et l’aréole regarde vers le bas. 1/4 des cas.
• grade III : forme sévère et correction difficile, les 4 quadrants sont déficients et le sein prend alors la forme d’un tubercule hypotrophique.

Dans la plupart des cas, les patientes se plaignent d’une malformation du sein et les patients d’une malformation du thorax. Il existe donc une variété importante de malformations, chaque cas est unique et nécessite donc un traitement unique.

Il existe une multitude de traitements, dépendant de l’importance de la déformation.

Pour être simple :

• pour les hommes : un lipofilling ou une prothèse de thorax sur mesure.
• pour les femmes : un lipofilling, une prothèse de thorax sur mesure, une prothèse mammaire ou d’expansion, et au plus un lambeau type grand dorsal.
• pour l’aréole : si elle n’est pas en place, on peut la regreffer.

L’implant est fabriqué à partir d’un élastomère de silicone de qualité médicale et choisi en fonction de sa consistance ferme dans la partie médiale, souple latéralement et se finissant « en aile d’avion » : l’introduction par une courte voie d’abord est facilitée par la possibilité de le plier. En position profonde sous musculo-aponévrotique, les bords de l’implant sont invisibles.

Cette matière est un corps étranger, il n’y a pas de réaction immunitaire de « rejet », mais une classique encapsulation fibreuse, réaction d’« exclusion » supprimant le risque de contamination par voie sanguine.

C’est un élastomère de silicone plein : il n’y a pas de risque de déchirure, de perforation ou de rupture, même à long terme, il n’y a jamais de rétraction fibreuse (coques).

Contrairement aux implants mammaires remplis de gel de silicone, ces implants peuvent être gardés à vie.

C’est un élastomère de silicone lisse : en l’absence de surface macro-texturée, le développement à long terme de lymphome anaplasique à grandes cellules décrit récemment pour certains implants mammaires, n’est pas signalé à ce jour.

La technique est fonction du grade.

Pour les grades I, on fait appel aux techniques de redistribution glandulaire classiques par cure de ptose mammaire ou réduction mammaire avec des cicatrices au niveau de l’aréole et parfois verticales. Un lipofilling ou des prothèses mammaires sont parfois nécessaires. Un geste de réduction de l’aréole est souvent associé.

Pour les grades II, les techniques de cure de ptose sont utilisées et associées à un lipofilling ou à la pose d’un implant mammaire et à une réduction de l’aréole. La cicatrice est au niveau de l’aréole et parfois verticale.

Pour les grades III, l’intervention est plus complexe et il est souvent nécessaire de réaliser 2 interventions à 3 ou 6 mois d’intervalle. Des plasties d’abaissement du sillon sont utilisées, associées aux techniques de plastie mammaire, de cure de ptose. La mise en place de prothèses mammaires ou d’un lipofilling voire des 2 techniques à la fois est quasiment indispensable. On utilise parfois des lambeaux locaux ou des prothèses gonflables (expandeurs). Les cicatrices sont variables, au niveau de l’aréole et parfois une cicatrice verticale est nécessaire.

Seul un examen minutieux de votre poitrine permet de définir la stratégie de prise en charge et la technique à utiliser.

Avant l’intervention

• Le Dr Reinbold vous verra obligatoirement au cours de deux consultations préopératoires avant toute chirurgie des seins.
• Une consultation d’anesthésie sera aussi nécessaire.
• Des photos préopératoires et postopératoires de votre poitrine seront réalisées.
• Une ordonnance pour un vêtement contenseur vous sera remise.
• Les recommandations préopératoires sont :
  • Sevrage tabagique 6 semaines avant et 6 semaines après l’intervention de façon à réduire le risque de mauvaise cicatrisation, hématome, infection,
  • Arrêt de l’aspirine et des traitements anticoagulant 7 jours avant la chirurgie.

L’intervention

• Le traitement d’un syndrome de Poland se déroule sous anesthésie générale
• La durée de l’intervention varie de 1H à 2H selon l’importance de la malformation
• Un pansement semi-compressif est mis en place en fin d’intervention sans drain

Après l’intervention

• La sortie se fait au bout de 2 jours d’hospitalisation.
• Une ponction est réalisée au niveau de la zone opérée le lendemain. Une deuxième ponction sera réalisée au cours de la consultation de contrôle à J8.
• Des gonflements, œdèmes et bleus apparaissent quelques jours suivant l’intervention.
• Les douleurs à type de tension et compression sont présentes surtout les 3 premiers jours mais sont grandement diminuées par des produits antalgiques.
• Le port d’un vêtement de contention doit être respecté nuit et jour pendant un mois afin de limiter les œdèmes et d’aider à la rétraction de la peau.
• Le pansement sera changé avant la sortie puis aucun soin infirmier n’est nécessaire jusqu’au rdv de contrôle à une semaine. Tous les fils sont résorbables
• Un arrêt de travail est préconisé pour une durée de 3 semaines à un mois.
• La reprise progressive de toute activité physique sera possible après 6 semaines
• Des visites postopératoires seront programmées avec le Docteur REINBOLD (8 jours, 15jours, 3 mois, 6 mois).
• La cicatrice devient mature au bout d’un an et demi et nécessite une photoprotection pendant toute cette durée.