Thorax en entonnoir ou pectus excavatum

Le thorax en entonnoir ou pectus excavatum est une malformation du thorax, présente depuis la naissance. Il s’agit de la déformation congénitale du thorax la plus fréquente, présente chez 1 à 2% de la population, soit de 1/300 à 1/1000 des naissances avec un ratio de 4 hommes pour une femme.

Sa caractéristique principale est une dépression du sternum, au milieu de la poitrine ou plus latérale, donnant ainsi cet aspect de cuvette ou d’entonnoir au thorax. Le pectus excavatum peut être présent à la fois chez l’homme et chez la femme. Cette déformation du thorax est parfois mal connue et beaucoup de personnes qui en sont atteintes ne connaissent pas l’existence d’un traitement.

Aucune cause précise n’a été retrouvée pour expliquer cette déformation en dehors de son origine héréditaire puisque 40% des patients atteints possèdent un membre de la famille également porteur.

Depuis des décennies, les chirurgiens thoraciques pratiquent des sternochondroplasties, ayant pour but de restructurer complétement l’architecture des côtes et du sternum, soit en retournant complétement le sternum (méthode de Ravitch), soit en plaçant des barres d’acier par thoracoscopie (méthode de Nuss). Il s’agit là de techniques assez lourdes, avec une morbidité, des complications et des cicatrices assez importantes.

De nos jours, notamment depuis que l’absence de retentissement fonctionnel cardio-respiratoire a été observé, il existe des moyens plus simples de traiter cet entonnoir, par méthodes de comblement. On peut donc combler le creux soit par une prothèse de sternum faite sur mesure par imagerie 3D, soit par une injection de graisse (lipofilling) dans les cas les moins importants, et chez des personnes possédant assez de graisse.

Il s’agit donc d’une vraie révolution dans le traitement des thorax en entonnoir, car ces interventions sont de courte durée, avec très peu de morbidité et de complications associées. Les cicatrices sont très limitées, et les suites sont simples.

Il existe 3 types de pectus excavatum soumis à la classification de Chin selon laquelle la déformation est :

Autres types

Il existe d’autres types de malformation non présente dans la classification de Chin:

• le Pectus Arcuatum : déformation congénitale du thorax entrainant une saillie vers l’avant de la partie haute du sternum avec un creux marqué médian aussi appelé « cuvette sternale »
• le pectus excavatum mixte: pectus mélangeant plusieurs types de la classification de Chin

A noter l’indice de Haller est l’indice le plus utilisé en radiologie afin de définir avec précision la profondeur du pectus excavatum. Plus l’indice est élevé, plus la déformation est importante.

Les différentes types de malformations de pectus excavatum, décrit par Chin ou non, peuvent être traités par un implant sternal sur mesure conçu par ordinateur, de la plus petite malformation à la plus importante. Le résultat esthétique est immédiat, il ne nécessite qu’une seule intervention.

L’implant sur mesure est une conception assistée par ordinateur (CAO) grâce à laquelle un modèle informatique en 3D est réalisé à l’aide d’un scanner du patient. C’est à partir de ce modèle 3D sur mesure que l’implant est fabriqué en polymère de silicone, dans un plateau de conception agréé (laboratoire Sebbin). Chaque implant est conçu pour s’adapter parfaitement à la morphologie du patient et peut être gardé à vie. L’intervention est simple, rapide, peu douloureuse avec une éviction sociale minime. Les résultats sont visibles dès le lendemain de l’intervention.

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Avant l’intervention

• Deux consultations préopératoires avec un chirurgien plasticien sont nécessaires pour toute opération thoracique, ainsi qu’une consultation avec un médecin anesthésiste.
• Des photos avant après du thorax en entonnoir ou pectus excavatum seront réalisées.
• Un vêtement de contention type gilet sera prescrit.
• Les consignes préopératoires en cas de chirurgie des malformations thoraciques sont les suivantes :
  • Arrêt du tabac minimum 1 mois avant, et jusqu’à 1 mois après l‘intervention pour réduire le risque de nécrose et de complications,
  • Arrêt de tout traitement anticoagulant ou antiagrégant 15 jours avant.

L’intervention

• L’intervention se déroule sous anesthésie générale.
• Sa durée est d’environ 1h.

Après l’intervention

• La mise en place d’une prothèse thoracique sternale est peu douloureuse, d’autant plus avec les antalgiques adaptés.
• Les patients sortent le lendemain, voire le surlendemain de l’intervention.
• Un œdème et des ecchymoses au niveau du thorax apparaissent dans les jours suivants.
• Le pansement est à changer tous le jours pendant 15 jours.
• Les douches sont autorisées dès le lendemain. Les bains sont déconseillés pendant 1 mois.
• Les fils sont résorbables et sous la peau, donc aucun fils n’est à enlever.
• Le gilet de contention devra être porté durant 6 semaines jour et nuit, afin d’éviter les mauvaises cicatrisations.
• Les expositions solaires sont déconseillées sur les cicatrices pendant au moins 1 an.
• En fonction du métier, l’arrêt des activités professionnelles est préconisé pour une durée de 15 jours, 3 mois pour les activités physiques.
• Des consultations régulières seront planifiées avec le Dr REINBOLD (en général 1 semaine, 1 mois, 3 mois, 6 mois et un an).

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